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Was ist Muskeldystrophie ?

Die Duchenne-Krankheit ist eine relativ häufige, angeborene Schwäche der rumpfnahen Muskulatur. Sie betrifft nur das männliche Geschlecht und zeigt sich bereits im frühen Kindesalter. Die Muskelschwäche ist in zwei Dritteln der Fälle vererbt.

Im Alter von drei bis sieben Jahren macht sich die Muskelschwäche im Bereich des Beckens bemerkbar. Das Kind kann schlecht Stufen erklimmen oder von einem tiefen Sessel aufstehen. Wenn es versucht vom Boden aufzustehen, wird es sich mühsam aufrichten müssen. Daneben zeigt sich bei den betroffenen Kindern der charakteristische watschelnde Gang, der auf einer Schwäche der Hüftmuskeln beruht. Später dehnt sich die Muskelschwäche auf die Schulter aus. Mit zunehmender Schwäche vergrößern sich die Muskeln, aber das Gewebe bleibt schwach. Ab etwa dem 7. - 12. Lebensjahr kann das Kind meistens nicht mehr laufen, wodurch es zu Verformungen der Wirbelsäule kommt. Die Muskelerkrankung schwächt zudem das Herz und die Atemmuskulatur. Die beeinträchtigte Lungenfunktion macht den Patienten dann anfällig für Lungeninfektionen. Häufig stellen sich tödliche Herzrhythmusstörungen ein.

Mit etwa 16 Jahren sind die meisten Jungen auf einen Rollstuhl angewiesen. Aufgrund von häufig auftretenden tödlichen Herzrhythmusstörungen oder schwerwiegenden Lungenentzündungen werden nur weniger als 10% der Betroffenen älter als 20 Jahre.

Eine Heilung der Duchenne-Krankheit ist immer noch nicht möglich.

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